Краниосиностоз у детей
Врожденные аномалии черепно-лицевых костей встречаются довольно часто. Например, согласно данным Минздрава России, краниосиностоз проявляется в 1-4 случаях из 10 000 новорожденных (1). В некоторых случаях это может быть следствием генетического заболевания, однако в большинстве случаев такая патология не является наследственной. Краниосиностоз может привести к изменению внешности ребенка и оказать негативное влияние на его здоровье, поэтому данную проблему следует изучить более тщательно.
Что такое краниосиностоз
При данной патологии у малыша преждевременно закрываются один или несколько швов, которые соединяют костные структуры черепа (1, 2). Эти швы образованы эластичными тканями, что позволяет черепу «сжиматься» при прохождении через родовые пути и «расширяться» в процессе роста и развития мозга малыша.
В нормальных условиях швы начинают зарастать только во взрослом возрасте. Однако если один или несколько из них срастаются преждевременно, мозг будет продолжать расти, но лишь в тех участках черепа, где остались гибкие участки. В результате голова ребенка может приобрести характерные искажения формы (2).
Вместе с экспертами мы расскажем о причинах и симптомах краниосиностоза у детей и рассмотрим методы его лечения.
Полезная информация про краниосиностоз у детей
| Как лечится краниосиностоз | Только хирургическим путем |
| Кто занимается лечением краниосиностоза | Челюстно-лицевой хирург, а также группа специалистов: нейрохирурги, офтальмологи, анестезиологи, реаниматологи, трансфузиологи, специалисты по лучевой диагностике |
| В каком возрасте лучше проводить лечение краниосиностоза | На этапе от 2,5 до 6-7 месяцев, когда ребенок уже адаптировался к окружающей среде и может перенести хирургическую операцию |
Виды краниосиностоза у детей
В зависимости от причин возникновения, заболевание подразделяется на синдромальное и несиндромальное (1). Также краниосиностоз может быть сагиттальным, метопическим и других видов в зависимости от того, какой черепной шов закрылся преждевременно (2). Рассмотрим каждый из данных типов подробнее.
Синдромальный
Этот тип возникает как результат определенного генетического синдрома. Задокументировано более 150 наследственных состояний, связанных с краниосиностозом (1). У ребенка с синдромальным типом будут наблюдаться не только изменения формы черепа, но и другие аномалии: например, при синдроме Аперта «вдавливается» средняя часть лица, пальцы на руках и ногах срастаются, в то время как при синдроме Крузона нос приобретает крючковидную форму, появляются расстройства слуха и зрения, глазницы становятся выпуклыми (3, 4).
Несиндромальный
Этот тип развивается не вследствие наследственных мутаций, а по другим причинам: особенностям беременности, здоровью будущей матери, физическим факторам и т. д. Более 90% случаев краниосиностоза относятся к несиндромальным (1).
Сагиттальный
Сагиттальный краниосиностоз появляется из-за преждевременного сращения сагиттального шва, который проходит почти по центру головы от ее передней части к задней. Череп в этом случае становится длинным и узким, приобретая форму лодки — это состояние называется скафоцефалией (2).
Такой тип краниосиностоза является наиболее распространенным, встречая в 54-58% случаев (1).
Метопический
Метопический шов находится от верхушки переносицы до центра головы. Если он зарастает раньше, чем следует, форма черепа в области лба начинает выпячиваться в треугольник или «утюг» — это деформация, известная как тригоноцефалия. Этот редкий тип краниосиностоза встречается в 5-10% случаев (2).
Коронарный
Коронарный краниосиностоз возникает, когда коронарный шов, проходящий от одного уха до другого через центр головы, зарастает частично или полностью. Полузащита приводит к плагиоцефалии (от греческого «плагиос», что значит «косой»). В этом случае череп может выглядеть закрученным и кажется, будто ребенок хмурится с одной стороны (2).
При полной защите коронарного шва возникает брахицефалия, когда череп делает широким, а лоб плоским и высоким. Брахицефалия наблюдается примерно в 15-20% случаев (2).
Лямбдовидный
Наименее распространенный вид краниосиностоза. Лямбдовидный шов проходит вдоль затылочной области головы. При его преждевременном зарастании деформируется затылок, голова становится плоской, а одно ухо располагается выше другого (2).
Симптомы краниосиностоза у детей с фото
Эту болезнь сложно не заметить. Мы расскажем, как можно заподозрить патологию по видимым признакам и другим проявлениям.
Деформация черепных костей
Неправильная форма головы — единственный признак несиндромного краниосиностоза у детей до трех лет. Как правило, деформация становится видимой сразу после рождения. Если в течение первого дня после родов череп новорожденного не принимает нормальную форму, это сигнал для обращения к врачу.
Прочие симптомы
До 3-4 лет ребенок с краниосиностозом обычно не отличается от своих сверстников кроме визуальной деформации черепа. Лишь в возрасте 3-4 лет, если патологию не лечить, могут возникнуть иные симптомы:
- проблемы со зрением;
- изменение психомоторных навыков;
- головные боли;
- замедление развития;
- повышенная утомляемость;
- более заметная деформация лицевого скелета.
Эти симптомы чаще всего характерны для детей с синдромальным краниосиностозом.
Изображение до и после операции. Предоставлено Павлом Голованевым.
Причины краниосиностоза у детей
О причинах преждевременного зарастания черепных швов по-прежнему остается много вопросов. В большинстве случаев врачи не могут однозначно определить, почему у ребенка развился краниосиностоз. Тем не менее, существуют различные теории, пытающиеся объяснить появление этой аномалии.
Генетические мутации
Нарушения в генах могут передаваться по наследству (это часто встречается при синдромальных типах краниосиностоза), но также могут быть случайными и не проявляться у других членов семьи. При генетических изменениях во время формирования черепа организм может ошибочно определить, что швы недостаточно «зарастили», и предпринять меры к закрытию этих участков.
Механическое воздействие на плод во время беременности
Еще одной из возможных причин краниосиностоза является увеличенное давление на плод в утробе матери. Это может происходить, если ребенок крупный (более 4 килограммов при рождении) или при многоплодной беременности (5).
Болезни щитовидной железы у матери
Есть исследования, которые указывают на то, что у женщин, страдающих заболеваниями щитовидной железы, увеличивается риск рождения детей с аномалиями формирования черепа (2).
Курение матери
Беременные, которые курят, чаще имеют детей с краниосиностозом по сравнению с некурящими. Чем больше сигарет выкуривается будущей матерью, тем выше вероятность (6, 7).
Лечение краниосиностоза у детей
Лечить краниосиностоз можно только с помощью хирургического вмешательства, причем лучше всего это делать до достижения ребенком одного года. Операция создает достаточное пространство для нормального развития мозга, а форма головы ребенка становится более привычной. Рассмотрим виды хирургических вмешательств при краниосиностозе.
Краниопластика
Это процедура по изменению формы костей черепа — хорошо изученный метод, который наиболее эффективно применяется для малышей в возрасте 6-7 месяцев, хотя возможны и операции для детей более старшего возраста. В этом возрасте кости черепа обладают высокой пластичностью, что позволяет их формировать и перемещать. При этом они показательно прочны, чтобы сохранить новую форму.
В ходе операции делают разрезы на черепе и перемещают костные участки так, чтобы голова обрела правильные округлые формы и размеры в соответствии с возрастом ребенка (8).
Костные фрагменты соединяются с помощью титанных пластин и винтов либо фиксирующих элементов из биорезорбируемых материалов. Титановые пластины необходимо будет удалить через 2-3 месяца, потребуются дополнительные операции. Пластины из биорезорбируемых материалов самостоятельно «укатятся» в организме в срок от 6 до 12 месяцев.
На фотографиях показаны пациенты с краниосиностозом до и после операции (малоинвазивная краниотомия, реконструкция черепа). Автор: Павел Голованев.
Важно: впечатлительным лицам просмотр не рекомендуется.
По словам Андрея Лопатина, д. м. н., профессора, руководителя Центра «Хирургия головы и шеи», челюстно-лицевого хирурга Российской детской клинической больницы Минздрава России:
— Технология оперативного вмешательства значительно усовершенствована, и теперь в некоторых случаях операция занимает 2-3 часа. В то время как около 20 лет назад такие процедуры занимали 8-10 часов. Также удалось существенно сократить кровопотерю у детей. Бывает, что во время операции малыши теряют всего 30 мл крови — такая незначительная потеря даже не требует коррекции.
Малоинвазивная краниотомия
Эта операция показана только детям младше трех месяцев и не при всех вариантах краниосиностоза. Хирург делает несколько маленьких разрезов на коже головы, а затем используя специализированные инструменты, а иногда и дополнительное оборудование — эндоскоп, удаляет часть кости с поврежденным швом и выполняет остеотомию (делает разрезы для облегчения расхождения кости по мере роста мозга). В редких случаях после операции необходимо некоторое время носить специальный шлем, который поможет сохранить необходимую форму головы (8).
Отзывы врачей про краниосиностоз у новорожденных
Свое мнение высказывает челюстно-лицевой хирург Андрей Лопатин:
— Несмотря на то что краниосиностоз довольно распространён, не все врачи к нему относятся с должной серьёзностью. Нередко специалисты, не имеющие профильной подготовки, пропускают этот диагноз или же ошибочно уверены, что форма головы исправится сама собой с течением времени. Родителям могут сообщать, что аномальная форма черепа у их ребёнка вызвана неправильным положением во время сна, и приводить множество других причин, кроме основной — преждевременного зарастания швов черепной коробки. К сожалению, зачастую детей к врачам приводят только тогда, когда болезнь уже запущена: в возрасте одного, двух, трёх и даже четырёх лет.
Никакие шлемы, массажи или сеансы у остеопатов не способны исправить эту патологию. Все обещания положительных результатов от альтернативных методов лечения являются крайне необоснованными.
Что касается эндоскопического лечения краниосиностоза, то здесь тоже есть некоторые нюансы. Основоположники этой хирургической техники установили, что оптимальный возраст для проведения таких операций — до трёх месяцев. У детей старшего возраста эндоскопические операции при этой патологии нецелесообразны. Кроме того, существует немало рисков, связанных с общим наркозом, интубацией, вероятной большой кровопотерей, а также возможностью перехода от эндоскопического доступа к открытому во время оперативного вмешательства.
На заметку: делится мнением пластический и челюстно-лицевой хирург Павел Голованев:
— Решение проблемы краниосиностоза — это не только неврологическая, но и социальная задача: нормализуя внешний облик, ребёнку будет легче адаптироваться в обществе и развиваться как в неврологическом, так и в психологическом планах. Хирургическое вмешательство создаёт необходимое пространство для роста головного мозга, давая ребёнку шанс на полноценное развитие без нарушений и отставаний.
Стоит ли проводить операцию при краниосиностозе? В медицинском сообществе существуют три основных подхода к этому вопросу.
- Некоторые специалисты убеждены, что операция не требуется, а деформация со временем исчезнет сама. Данные мнения обычно исходят от людей, не разбирающихся в ситуации, ведь синостоз явно показывает необходимость в хирургическом вмешательстве.
- Существуют врачи, которые неправильно утверждают, что ситуация критическая и действие необходимо срочно; это приведёт к отставанию в развитии ребёнка. На самом деле, у краниосиностоза редко бывают экстренные показания к операции, за исключением некоторых синдромальных патологий.
- Правильный подход к этому вопросу — это когда врач понимает, что большинство случаев требуют операции, и назначает необходимые обследования, такие как компьютерная томография. Важно, чтобы родители сохраняли спокойствие и понимали важность сбора мнений от нескольких специалистов и проведения КТ.
Показаниями для операции являются следующие два момента:
- устранение деформации;
- предотвращение развития внутричерепного дефицита.
Операция, как правило, выполняется командой, включающей челюстно-лицевого хирурга и нейрохирурга.
Популярные вопросы и ответы
Вместе с нашими экспертами отвечаем на вопросы о краниосиностозе.
Как краниосиностоз отличается от краниостеноза?
— Краниостеноз представляет собой крайние проявления краниосиностоза, когда заболевание достигло стадии осложнений, — поясняет Андрей Лопатин. — Первый термин объясняет состояние швов черепа, второй — это следствие патологического воздействия на центральную нервную систему. Краниостеноз характеризуется неспецифическими повреждениями головного мозга из-за недостаточного расширения черепной полости в период активного роста мозга. Если операцию не выполнить вовремя, в возрасте трёх-четырёх лет у ребёнка начнётся краниостеноз.
— Краниостеноз — это термин, обозначающий непосредственно наличие деформации, нарушение пропорций и уменьшение объёма свода черепа, следствие патологического процесса, — добавляет Павел Голованев. — Проще говоря, краниосиностоз ведёт к развитию краниостеноза. Также бывают краниостенозы, не связанные с синостозом: это можно установить на основании данных УЗИ или КТ швов черепа.
В каком возрасте может возникнуть краниосиностоз?
Чаще всего патология формируется внутриутробно. Первые её признаки можно увидеть на УЗИ в последние недели беременности. Некоторые формы краниосиностоза могут развиваться и в раннем возрасте после рождения. Подозрение на диагноз может возникнуть у неонатолога в родильном доме, педиатра или невролога в поликлинике.
Каковы риски краниосиностоза для детей?
— Если операция не будет произведена вовремя, краниосиностоз может вызвать прогрессирующее ухудшение внешнего вида лица и свода черепа, — отмечает Павел Голованев. — Это состояние ограничивает пространство для растущего головного мозга и может негативно влиять на его развитие, а также мешать нормальному психическому и физическому прогрессу ребёнка, что, в дальнейшем, затруднит его социальную адаптацию.
К каким последствиям может привести игнорирование лечения краниосиностоза?
— Отсутствие коррекции деформации может со временем приводить к мучительным головным болям, изменениям в структуре мозга, слепоте, эпилепсии, умственной отсталости и дислексии, — поясняет Андрей Лопатин.
Источники:
- Врожденные аномалии костей черепа и лица, врожденные костно-мышечные деформации головы и лица. Клинические рекомендации. Взрослые, дети. 2021 год.
URL: https://cr.minzdrav.gov.ru/schema/474_2 - Craniosynostosis. Centers for Disease Control and Prevention.
URL: https://www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/craniosynostosis.html#ref - Облобердиева П. О. Исследование клинического случая синдрома Аперта: роль пренатального ультразвукового исследования // Science and Education. 2023. №5.
URL: https://cyberleninka.ru/article/n/issledovanie-klinicheskogo-sluchaya-sindroma-aperta-rol-prenatalnogo-ultrazvukovogo-issledovaniya - Зрячкин Н. И., Бучкова Т. Н., Чеботарева Г. И., Кулешова Т. И. Синдром Крузона: клинический случай // Педиатрическая фармакология. 2019. №1.
URL: https://cyberleninka.ru/article/n/sindrom-kruzona-klinicheskiy-sluchay - Boulet S. L., Rasmussen S. A., Honein M. A. A population-based study of craniosynostosis in metropolitan Atlanta, 1989-2003 // American journal of medical genetics. Part A. 2008.
URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18344207/ - Alderman B. W., Bradley C. M., Greene C., Fernbach S. K., Baron A. E. Increased risk of craniosynostosis with maternal cigarette smoking during pregnancy // Teratology. 1994.
URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7974250/ - Carmichael S. L., Ma C., Rasmussen S. A., Honein M. A., Lammer E. J., Shaw G. M.; National Birth Defects Prevention Study. Craniosynostosis and maternal smoking // Birth defects research. Part A, Clinical and molecular teratology. 2008.
URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18050313/ - Han R. H. et al. Characterization of complications associated with open and endoscopic craniosynostosis surgery at a single institution // Journal of neurosurgery. Pediatrics. 2016.
URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26588461/
